心室中隔欠損症と小耳症　

私には11歳の娘と5歳になる息子がいます

息子は生まれた時に心室中隔欠損症と小耳症と告げられました

生まれたことに対する喜びも一瞬で吹き飛び、これからどうすれば良いのか不安で一杯でしたが、ブログなどを色々と見て参考にさせていただき少しづつ不安が解消されていきました

このブログも同じような疾患を抱えていて、不安を感じていらっしゃる方の一助になれば嬉しいです

心室中隔欠損症

心室中隔欠損症は先天性の心疾患で、子供の先天性疾患の２０％を占めます

新生児1000人に対して３人くらいの割合で存在しているそうです

心臓の下方に存在する左右の部屋(心室)を隔てる壁(心室中隔)に穴（欠損孔）が存在し、放っておくと肺への負担が大きくなり、肺高血圧という肺の血管が痛んでいく状態になる

欠損孔の大きさによっては自然閉鎖することもあるそうなのですが、息子の場合は穴が大きいため手術をすることになりました

それからは小耳症のこともあり、週１回くらいのペースでこども医療センターに通うことになりました

この病気の治療で一番辛かったのは水分制限

心臓に負荷がかからないようミルクを飲む量が制限されたのです

当然赤ちゃんですから、ミルクが欲しくて泣きます

泣いているのに飲ませてあげらないし、日中も夜中もギャン泣きですから精神的にかなり参りました

あの時が一番辛かったです

でも、もちろん一番辛いのは息子ですけどね

病院に行けば診察を受けて、注射もされて、チューブつけられたりと・・

代われるものなら代わってあげたい。その一心でした

肝心の手術は人工心肺という装置を使用して、心臓を止め、心臓の中に血が無い状態で閉鎖します。穴にゴアテックスという素材でできたパッチを縫い付けて穴を閉じます

手術の成功率は９５％くらい

担当医から「一般的によくある手術だから、心配しなくて大丈夫」と言われましたが、心臓の手術と聞くと安心はできなかった

手術は５時間ほどで、担当医から「無事に終わりました」と告げられた時の嬉しさは言葉には表せられません

術後も少しの期間は水分制限は続きましたが、やっと好きなだけミルクを飲むことができるようになりました😂

今でも１年に１回検査してもらっていますが、経過は良好

特に運動制限もなく、そこら中を走り回っています💨

小耳症　〜現状〜

手術が終わってからは、本格的に小耳症の検査も始まりました

小耳症は生まれつき耳の形が不完全で小さい病気のことです。片方の耳だけ小さかったり、ほとんど耳がない状態であったりと、様々な程度の小耳症があります。両方の耳が小耳症のこともあります

５〜6000人に一人とされる比較的稀な疾患

息子は左側が耳たぶだけの状態で、穴は完全に塞がっています

左は全く聞こえませんが右は正常なので、思いのほか会話での不便さはありません

それよりもマスクをかけられないというのが、今のご時世は困りましたね

今は専用のバンドを使って、首の後ろから回すことで装着できるようになりました

こういう商品を考えてくれる人って、ほんとすごい(o^^o)

また正常の耳の方が中耳炎になった時は焦りました

耳の聞こえに影響はありませんでしたが、今でもお風呂の時は綿を詰めて水が入らないようにしています

保育園でのプールも見学

中耳炎が良くなった時に「ちょっとだけなら、大丈夫だろう」と海に連れてったことがあります。耳に海水が入らないよう抱っこしてはいたのですが、翌日耳だれが止まらなくなってしまいました

そんなこともあって、息子がプールに入るのはしばらく難しそうです

ただ、息子は耳が小さいことは今は気にしていないですね

時々「大人になったら、耳も大きくなるかな」と言うことはありますが、どっちかと言うと親の方が気にしすぎていたのかも

ずっと髪は長めにして耳が見えないようにしていたのですが、4歳くらいにやめました

息子が気にしていないし、保育園にいればいつかはわかること

だったら隠すようなことはしないで普通にしていたほうが、あとあと楽なんじゃないかと思うようになったからです

髪を切った次の日の保育園は緊張しましたが、友達と普段と変わらず遊んでいました

小耳症　〜今後のケア〜

形成手術 エピテーゼ BAHA（骨伝導式補聴器） 矯正歯科

耳については手術で形成することができます

手術の適年齢は10〜15歳で、だいたい夏休みを利用される方が多いそうです。ちなみに耳型作りには肋軟骨を使用します

横浜イヤーフレンドの会というものがあり、小耳症の方達や医師が集まって情報交換ができる場もある

そこで実際に形成された耳を見せて頂いたのですが、外観からは形成されたとは気づかないくらい精巧でした

ネックとしては柔道やレスリングなどの耳を強くぶつけるスポーツは出来ないことと、入院期間が一ヶ月くらいかかるので夏休みの大半が終わってしまう点

また手術ができる病院は限られていて、小耳症の手術で有名な医師がいるのは北海道にある札幌医科大学です

住んでいる地域にもよりますが、東京からだと手術費用や交通費・宿泊費などで50万円近くかかります

私としては息子が「作りたい」と言えば作るし、「別にいい」と言われれば作らないつもり

まだ5歳だから意思決定は難しいので、小学校に入学して以降に決めてもらえれば良いかなくらいに気楽に構えています

こっちは頑張って働いて稼がないといけませんけどね

ちなみに試しに聞いてみた時は「どうしよっかな〜。でも耳が大きくなったら、遊べなくなっちゃう〜」と言っていました

自分の耳たぶで遊ぶのが好きらしい・・・😓

イヤーフレンドの会でも作らない選択をされた方もいましたね

「面倒臭かった」とシンプルな理由でした

他にもエピテーゼ（義耳）という選択肢もあるのですが、こちらはシリコンなので人工感が否めなかったです

エピテーゼするのであれば、形成というのが私の考え

聞こえに関してはBAHA（骨伝導式補聴器）という手段があります

埋め込み式の補聴器で仕組みは歯のインプラントと同様に簡単な手術で確実に聴力の改善が見込めるのが魅力です

ただ補聴器はとても高価かつ小さいので、紛失する可能性があるというのがデメリット

子供なら尚更、管理がこわいですね💦

今は不自由なく会話できていますし、紛失のリスクを考えるとBAHAも必要ないかなと感じています

現在している治療は歯の矯正

耳が未発達なのでアゴやほほ骨などの顔面骨に成長障害があり、それにより息子の顔は左右非対称です

今はそこまで気になりませんが、成長に伴い非対称が目立ってくるとのこと

そのため、噛み合わせの治療も兼ねて矯正歯科に通っています

治療では寝るときにマウスピースをつけるんですが、幼児だと嫌がって挫折するケースもあるそうです

担当医からは矯正を続けるには本人の理解と意思が必要不可欠と言われました

幸い息子は初日はマウスピースの装着を嫌がりましたが、次の日には自分から付けるようになりましたね

真面目というか、決まったことは守る性格なので助かっています♪( ´▽｀)

最後に

こども医療センターには今も通っていますが、どの先生も優しく接してくださいます

いつも本当にありがとうございます　　　　　　　　　　　　　　　　　　

追伸：医療センターに行った帰りはいつもトミカを買います（10個くらい無くなった）